Cine tratează limfogranulomatoza

Hodgkin (al doilea nume Hodgkin) - se referă la o serie de boli canceroase și este caracterizat ca o boală a sistemului limfatic, in care celulele tesutului limfatic pot fi identificate Berezovsky-Sternberg-Reed (oameni de știință care au descoperit aceasta boala).

Boala este diagnosticată la copii și adulți. Majoritatea limfogranulomatozei detectate la copiii adolescenți și apare și la adulți în vârstă de 20, 50 ani.

Ce este?

Hodgkin (sinonime: limfom, boala Hodgkin, granulom malign) - (ing.) Tumori maligne ale tesutului limfoid, o trăsătură caracteristică care este prezența celulelor gigante Reed - - Berezovsky Sternberg rus detectabilă la examinarea microscopică a ganglionilor limfatici afectati..

motive

Până de curând, limfogranulomatoza a fost considerată o boală de origine infecțioasă. Se credea că agentul său cauzal poate fi bacilul de tuberculoză. Mai rar, acest rol a fost prescris pentru streptococ, Escherichia coli, spirochetă palidă și bacil difteric. Au existat și sugestii despre etiologia virală a bolii Hodgkin, dar acest lucru nu a fost confirmat.

In acest moment, a constatat că o tumoare (gematosarkomy si leucemii) considerate anumite tulburări ale sistemului hematopoietic și celulele maligne Berezovsky - celulele Sternberg sunt o cauza bolii Hodgkin.

De asemenea, nu sunt înțeleși pe deplin anumiți factori ai vieții care pot contribui la apariția bolii. Acestea includ stilul de viață, obiceiurile proaste, obiceiurile alimentare și riscurile profesionale. Unele studii oferă date privind riscul posibil de boală Hodgkin la persoanele care au prezentat o infecție mononucleoasă sau boli de piele care lucrează în industria de îmbrăcăminte sau de prelucrare a lemnului, în agricultură, precum și în rândul chimiștilor și medicilor.

Cazuri de boală Hodgkin au fost raportate printre mai mulți membri într-o singură familie sau într-o singură echipă. Acest lucru sugerează existența rolului unei infecții slab virulente a etiologiei virale și a predispoziției genetice a organismului, cu toate acestea, încă nu există dovezi definitive. Astfel, anumite cauze precise ale bolii Hodgkin nu au fost încă găsite.

Anatomia patologică

Detectarea celulelor gigant Reed - Berezovsky - Sternberg și precursorul lor mononucleare, celulele Hodgkins in proba de biopsie este necesar criteriu pentru diagnosticarea bolii Hodgkin. Potrivit multor autori, numai aceste celule sunt celule tumorale.

Toate celelalte celule și fibroza reprezintă o reflectare a răspunsului imun al organismului la creșterea tumorilor. Principalele celulele tesutului lymphogranulomatous tind sa fie mici, maturi limfocitelor T fenotip CD2, CD3, CD4> CD8, CD5 cu un număr diferit de limfocite B. În grade diferite, sunt prezente histiocite, eozinofile, neutrofile, celulele plasmatice și fibroza.

În consecință, există 4 tipuri histologice principale:

1. Varianta cu scleroza nodulară este cea mai comună formă, 40-50% din toate cazurile. De obicei apare la femeile tinere, este adesea localizată în ganglionii limfatici ai mediastinului și are un bun prognostic. Se caracterizează prin cabluri fibroase, care împart țesutul limfoid în "noduri". Are două caracteristici principale: celulele Reed-Berezovski-Sternberg și celulele lacunare. Celulele lacunare sunt de dimensiuni mari, au multe nuclee sau un nucleu multi-lobat, citoplasma lor este largă, ușoară, spumoasă.
2. Varianta limfohistioctică - aproximativ 15% din cazurile de limfom Hodgkin. Mai des, bărbații cu vârsta sub 35 de ani sunt bolnavi, se găsesc în stadii incipiente și au un bun prognostic. Sunt predominate limfocitele mature, celulele Reed-Berezovski-Sternberg sunt rare. Opțiunea de malignitate scăzută.
3. Varianta cu suprimarea țesutului limfoid este cea mai rară, mai puțin de 5% din cazuri. Consecință clinică a bolii în stadiul IV. Mai frecvent la pacienții vârstnici. Lipsa completă a limfocitelor în biopsie este dominată de celule Reed-Berezovski-Sternberg sub formă de straturi sau fibre fibroase sau o combinație a acestora.
4. Varianta celulară mixtă - aproximativ 30% din cazurile de limfom Hodgkin. Cea mai frecventă opțiune din țările în curs de dezvoltare este la copii, vârstnici. Mai des bărbații sunt bolnavi, corespund clinic stadiului II-III al bolii cu simptome generale tipice și tendința de generalizare a procesului. Imaginea microscopică se distinge printr-un polimorfism mare, cu o varietate de celule Reed-Berezovski-Sternberg, limfocite, celule plasmatice, eozinofile, fibroblaste.

Incidența bolii este de aproximativ 1/25 000 de persoane pe an, ceea ce reprezintă aproximativ 1% din rata tuturor tumorilor maligne din lume și aproximativ 30% din toate limfoamele maligne.

simptome

Primele simptome pe care le observă o persoană sunt ganglionii limfatici extinși. Debutul bolii este caracterizat prin apariția formărilor dense crescute sub piele. Acestea sunt nedureroase la atingere și pot scădea ocazional dimensiunile, dar ulterior se măresc din nou. O creștere semnificativă și durere la nivelul ganglionilor limfatici se observă după consumul de alcool.

În unele cazuri, este posibilă o creștere a mai multor grupe de ganglioni limfatici regionali:

• Cervical și supraclavicular - 60-80% din cazuri;
• Ganglioni limfatici mediastinieni - 50%.

Împreună cu simptomele locale ale pacientului, manifestările generale (simptomele grupului B) sunt grav afectate:

• Transpirație excesivă pe timp de noapte (vezi cauzele transpirației excesive la femei și bărbați);
• Pierderea necontrolată în greutate (mai mult de 10% din greutatea corporală timp de 6 luni);
• Febra persista mai mult de o saptamana.

Clinica "B" caracterizează o evoluție mai severă a bolii și face posibilă determinarea nevoii de numire a terapiei intensive.

Printre alte simptome caracteristice bolii Hodgkin, există:

• Pruritul;
• ascită;
• Slăbiciune, pierderea puterii, pierderea apetitului;
• Dureri osoase;
• Tuse, dureri în piept, dificultăți de respirație;
• Dureri abdominale, indigestie.

În unele cazuri, singurul simptom al bolii Hodgkin pentru o lungă perioadă de timp este doar un sentiment constant de oboseală.

Problemele de respirație apar cu o creștere a ganglionilor limfatici intrathoracici. Pe măsură ce nodurile cresc, ele strânge treptat traheea și provoacă tuse persistentă și alte probleme de respirație. Aceste simptome sunt agravate în poziția în sus. În unele cazuri, pacienții notează durerea în stern.

Stadiul bolii limfogranulomatozei

Manifestările clinice ale granulomatozelor cresc treptat și trec prin 4 etape (în funcție de prevalența procesului și severitatea simptomelor).

Etapa 1 - tumora este localizată în ganglionii limfatici ai unei zone (I) sau în același organ în afara ganglionilor limfatici.

Etapa 2 - înfrângerea ganglionilor limfatici în două sau mai multe zone de pe o latură a diafragmei (partea superioară, partea de jos) (II) sau organe și ganglioni limfatici pe o parte a diafragmei (IIE).

Etapa 3 - ganglionii limfatici de pe ambele părți ale diafragmei (III), sau nu leziuni de organe soprovozhdayushihsya (IIIE), sau leziunea splinei (IIIS), sau toate împreună.

• Etapa III (1) - procesul tumorii este localizat în partea superioară a cavității abdominale.
• Etapa III (2) - deteriorarea ganglionilor limfatici localizați în cavitatea pelviană și de-a lungul aortei.

Etapa 4 - boala se extinde în plus față de ganglionii limfatici la organele interne: ficat, rinichi, intestine, măduvă osoasă etc., cu leziunea lor difuză

Pentru a clarifica locația utilizând literele E, S și X, valoarea acestora este dată mai jos. Fiecare etapă este subdivizată în categoriile A și respectiv B, de mai jos.

Scrisoarea A - absența simptomelor bolii la un pacient

Scrisoarea B este prezența a una sau mai multe dintre următoarele:

• pierdere în greutate inexplicabilă de mai mult de 10% din valoarea inițială în ultimele 6 luni,
• febră inexplicabilă (t> 38 ° C),
• transpirații grele.

Litera E - tumora se raspandeste la organe si tesuturi situate in apropierea grupurilor afectate de ganglioni limfatici mari.

Scrisoarea S - înfrângerea splinei.

Scrisoarea X este o educație la scară largă.

diagnosticare

Pentru a identifica un granulom malign astăzi sunt utilizate cele mai moderne metode de examinare de laborator și instrumentale. bazate pe:

• pe teste de sânge extinse;
• teste de monitorizare foarte specifice ale nivelului markerilor tumorali;
• Cercetarea PET;
• IRM ale organelor peritoneale, piept și gât;
• raze X;
• Ecografia ganglionilor limfatici ai peritoneului și regiunii pelvine.

Starea morfologică a tumorii este detectată prin metoda punctuației ganglionilor limfatici sau prin metoda îndepărtării complete a nodului pentru identificarea celulelor mari cu două nuclee (Reed-Berezovsky-Sternberg). Cu ajutorul unui studiu al măduvei osoase (după o biopsie), sunt efectuate diagnostice diferențiate, excluzând alte neoplasme maligne.

Poate numirea testelor genetice citogenetice și moleculare.

Cum se trateaza boala Hodgkin?

Principala metodă de tratare a pacienților cu boala Hodgkin este o chemoradioterapie combinată, care variază în funcție de intensitatea în funcție de volumul masei tumorale, adică de numărul total de celule tumorale din toate organele afectate.

În plus, prognoza este influențată de următorii factori:

• leziune masivă a mediastinului;
• infiltrarea difuziunii și mărirea splinei sau prezența a mai mult de 5 leziuni în ea;
• afectarea țesutului în afara ganglionilor limfatici;
• ganglionii limfatici în trei sau mai multe zone;
• o creștere a ESR este mai mare de 50 mm / h în etapa A și mai mare de 30 mm / h în etapa B.

Pentru tratamentul pacienților cu prognostic favorabil inițial, se utilizează 2 până la 4 cursuri de chimioterapie în combinație cu iradierea numai a ganglionilor limfatici afectați. În grupul cu o prognoză intermediară se utilizează 4-6 cicluri de polichimetopatie și iradiere a zonelor afectate ale ganglionilor limfatici. La pacienții cu prognostic scăzut al bolii, se efectuează 8 cursuri de policeminotemie și iradierea zonelor cu o gamă largă de ganglioni limfatici afectați.

perspectivă

Cea mai mare valoare a prognosticului pentru limfogranulomatoza este stadiul bolii. La pacienții cu stadiul 4 al bolii, se observă o supraviețuire de 75% la cinci ani, la pacienții cu stadiul 1-2, 95%. Din punct de vedere prognostic, semnele de intoxicare sunt slabe. Semnele timpurii ale unui curs advers al bolii sunt indicatori "biologici" de activitate.

Indicatorii activității biologice includ:

• alfa-2-globulină mai mult de 10 g / l,
• haptoglobină mai mult de 1,5 mg%,
• o creștere a ESR de test de sânge total de peste 30 mm / h,
• creșterea concentrației de fibrinogen mai mare de 5 g / l,
• cerruloplasmin peste 0,4 unități de extincție.

Dacă cel puțin 2 dintre acești 5 indicatori depășesc nivelurile specificate, atunci activitatea biologică a procesului este stabilită.

profilaxie

Din păcate, până în prezent, prevenirea eficientă a acestei boli nu a fost dezvoltată. Se acordă o mai mare atenție prevenirii recidivelor, aceasta necesită respectarea strictă a programului de tratament prescris pentru boala Hodgkin și punerea în aplicare a regimului și a ritmului necesar al vieții cotidiene.

Printre cauzele cele mai frecvente de re-manifestare a bolii includ insolarea, sarcina. După ce suferă de această boală, posibilitatea de a rămâne gravă este acceptabilă după doi ani de la momentul remisiunii.

Limfogranulomatoza - clasificarea, etapele și simptomele, diagnosticul, tratamentul și prognosticul

Boala Hodgkin sau boala Hodgkin este procesul de formare a tumorilor maligne, care are loc cu formarea de granuloame (creșteri focale ale țesutului limfoid). Conform statisticilor, rata medie a incidenței este de 2-3 cazuri la 100 mii de persoane. De regulă, această boală apare la tinerii cu vârsta cuprinsă între 20 și 30 de ani sau la cei în vârstă de peste 60 de ani. În rândul femeilor, boala Hodgkin apare de 1,5-2 ori mai rar.

Ce este boala lui Hodgkin

O creștere malignă a țesutului limfoid se numește limfogranulomatoză sau limfom Hodgkin. O trăsătură distinctivă a bolii este formarea granuloamelor cu celule gigantice Berezovski-Shtenberg, splină mărită și câteva grupuri de ganglioni limfatici (supraclavicular, mediastinal, mandibular). Adesea, imaginea clinică include pierderea rapidă în greutate, slăbiciunea constantă, somnolența.

În limfomul lui Hodgkin, dezvoltarea unei tumori apare neuniform, adică de la o leziune, dar cu metastaze ulterioare, schimbări caracteristice apar în plămâni, rinichi, măduvă osoasă, organe ale tractului gastro-intestinal și sistemul urogenital. Motivele pentru formarea de granuloame maligne nu sunt clare. În practica clinică, mai multe teorii ale apariției bolii Hodgkin sunt considerate: virale, genetice și imunologice.

Etiologia virală este confirmată de rezultatele studiilor clinice în care există o legătură între mononucleoza amânată și prezența în sânge a anticorpilor la virusul Epstein-Barr cu apariția limfomului Hodgkin. Influența retrovirusurilor, inclusiv virusul imunodeficienței umane. Etiologia ereditară este indicată de apariția frecventă a bolii Hodgkin în rudele de sânge. Apariția teoriei imunologice se datorează probabilității transferului transplacentar al limfocitelor mamei la făt cu formarea unui răspuns imunitar.

Clasificarea bolii Hodgkin

Există o formă locală a bolii (numai un grup de ganglioni limfatici este afectată) și generalizată - cu apariția de celule maligne în alte organe (ficat, stomac, plămâni, piele). Pe motive topografice se disting următoarele forme ale bolii:

• periferice;
• mediastinală;
• pulmonar;
• abdominale;
• piele;
• os;
• gastro-intestinale;
• nervos.

Cele mai comune forme de localizare sunt limfogranulomatoza plămânilor și a tractului gastro-intestinal. În funcție de viteza de dezvoltare a procesului patologic, boala lui Hodgkin este împărțită în stare acută și cronică. Primul este caracterizat printr-un curs rapid (câteva luni de la stadiul inițial până la terminal), o imagine clinică pronunțată. Procesul cronic, prelungit, care durează câțiva ani, este exprimat prin cicluri alternante de exacerbări și perioade asimptomatice.

În funcție de structura unei tumori maligne și de raportul cantitativ al elementelor celulare în ea, se disting patru forme histologice (țesuturi) de patologie:

1. Ganglionii gistatsionnuyu. O tumoare cu o cantitate mare de țesut limfoid pare să fie o creștere limitată sau necontrolată pe scară largă a limfocitelor. Acest tip este considerat cel mai favorabil, se dezvoltă fără proces necrotic sau sclerozare a tumorii (înlocuirea țesutului conjunctiv funcțional).
2. Sclerotică nodulară. Această formă de patologie este cea mai frecventă, variind de la 30 la 60% din toate cazurile de boală Hodgkin. Aceasta se caracterizează printr-o proliferare pronunțată a țesutului conjunctiv sub formă de noduli. O caracteristică distinctivă a evoluției bolii este progresia lentă, treptată.
3. Celula mixtă. Acesta reprezintă 20-40% din toate cazurile de boală Hodgkin, se manifestă ca focare multiple fibroase (țesut conjunctiv) și se caracterizează printr-un curs extrem de nefavorabil datorită proliferării polimorfe (proliferării) celulelor sangvine, tendinței de necroză.
4. Depleția limfoidă. Un tip rar de boală Hodgkin apare în 5% din toate cazurile. Se caracterizează printr-o scădere accentuată a numărului de limfocite sau a dispariției lor totale. Depleția limfoidă are două forme: scleroza difuză și tipul reticular. În primul caz, în focarele patologice fibroase există clustere de celule Berezovski-Sternberg sau Hodgkin, iar în al doilea, acestea sunt celule patogene modificate multi- sau mononucleare ale țesutului limfoid.

etapă

În funcție de gradul de răspândire a procesului tumoral în clasificarea clinică a bolii Hodgkin, există patru etape:

1. Local (I). Un grup de ganglioni limfatici (I) sau un organ (IE) este afectat.
2. Regional (II). Două sau mai multe grupe de ganglioni limfatici care sunt situate pe aceeași parte a diafragmei (II) sau un organ care nu aparține sistemului limfatic (IIE) sunt afectate de procesul tumorii.
3. Generalizat (III). Ganglionii limfatici afectați sunt localizați pe ambele părți ale diafragmei. În plus, organul extralimfatic (IIIE) sau splina (IIIS) pot fi afectate.
4. Diseminată (IV). Procesul patologic afectează două sau mai multe organe limfatice suplimentare, cu afectarea simultană a ganglionilor limfatici.

megakaryoblastoma

Limfogranulomatoza (boala Hodgkin) este cea mai frecventa in cazul tinerilor - de la cincisprezece la treizeci de ani.

Oncologii și hematologii au învățat relativ recent cum să vindece această boală.

Ce trebuie să căutați pentru a detecta limfogranulomatoza și a nu începe boala?

- Frica ar trebui să provoace un ganglion limfatic mărit, o bucată în axilă, pe gât sau în zona abdominală; scăderea în greutate și cazuri frecvente de creștere a temperaturii până la 38 ° și mai mult; transpirație profundă pe timp de noapte; prurit aspect; slăbiciune generală.

Nodul limfatic poate scădea temporar, apoi crește din nou, nu se modifică dimensiunea pentru un timp și apoi crește brusc din nou. Nu doare. Și de aceea o persoană nu se grăbește să vadă un doctor. Există speranța că totul va trece, nodul va rezolva. Cineva ia antibiotice, cineva pune o căldură, o compresă de vin. Dar nodurile nu se dizolvă, temperatura este menținută, pielea se mișcă, slăbiciunea nu trece. O astfel de condiție este tolerată de mulți pentru câteva luni sau chiar un an. Când simptomele descrise conduc o persoană la un medic, se dovedește adesea că are boala lui Hodgkin.

Ce este această boală?

- Aceasta este o tumoare a țesutului limfatic - ganglioni limfatici, splină. Dacă tumora se dezvoltă mult timp, timp de mai mulți ani, țesuturile înconjurătoare sunt, de asemenea, implicate în proces. Medicul englez Thomas Hodgkin a descris boala, așa că poartă numele său: boala lui Hodgkin.

Care sunt cauzele acestei boli?

"Nimeni din lume nu știe acest lucru încă". Este important ca medicii să fi învățat cum să diagnosticheze cu exactitate și să trateze cu succes limfogranulomatoza.

Este această boală transmisă altora?

- Boala Hodgkin nu merge de la o persoană la alta. Nu este moștenit. Pacienții recuperați dau naștere copiilor sănătoși. În plus, chiar și printre mamele bolnave, copiii se naște sănătoși. Boala Hodgkin nu este transmisă prin contact, chiar și cea mai apropiată, deoarece nu este infecțioasă.

Cât durează tratamentul?

- Aproximativ un an. El primește șase luni pentru chimioterapie, după o pauză de o lună, pacientul este supus radioterapiei timp de patru luni. După aceea, persoana este sănătoasă și nu are nevoie de nici o terapie de întreținere.

Metodele de tratament - chimioterapie și radioterapie - sperie câțiva pacienți. Desigur, acest tratament este dăunător, dar organismul este capabil să depășească și să-l compenseze. Din păcate, nu este încă posibil să se depășească și să se compenseze boala în sine fără utilizarea acestor metode, așa este tratată limfogranulomatoza peste tot în lume și 8 pacienți din 10 se întorc în viața activă. Și două persoane din zece sunt susceptibile de a suferi o altă boală, care nu poate fi distinsă de boala lui Hodgkin într-un stadiu incipient.

Cum merge tratamentul?

- De la început până la sfârșitul tratamentului, veți avea propriul dvs. medic. Pacientul va trebui să facă o serie de studii, dintre care unele sunt foarte neplacute, în special o biopsie. De câteva ori el va primi sânge - pentru hormoni, biochimie, metabolismul fierului, anticorpi.

Fetele și femeile tinere, sub îndrumarea unui endocrinolog, vor trebui să ia medicamente speciale pentru a-și opri perioadele - nu ar trebui să fie disponibile pe întreaga perioadă de chimioterapie, adică o jumătate de an. Va dura un alt an pentru ca organismul să se odihnească după un tratament dificil, și numai după aceea femeia să rămână gravidă - va avea un copil complet normal. Femeile care respectă această ordine nu își pierd capacitatea de a purta copii.

Și dacă o femeie însărcinată a venit să fie tratată, atunci ce?

- Aceasta este într-adevăr o problemă dificilă, dar este de asemenea rezolvată. Dacă sarcina este mai mare de 12 săptămâni, aceasta nu este întreruptă. Tratăm această femeie printr-o tehnică specială și se naște un copil normal.

Poți să pierzi părul din cauza acestui tratament?

- Da, părul va deveni subțire. Va trebui să obțineți o tunsoare și să purtați o pălărie, șifonetă sau perucă de ceva timp. Dar la câteva luni după începerea tratamentului, părul va începe să crească. Și atunci nu vei avea nici o plângere despre părul tău.

Este posibil să lucrați și să jucați sport în timpul tratamentului?

- Majoritatea pacienților noștri continuă să lucreze și să studieze. Dar combinarea chimioterapiei cu sporturile intensive este imposibilă. Încărcarea, joggingul în dimineața, înotul sunt utile, iar pregătirea sportivă în momentul tratamentului va trebui să se oprească.

Trebuie să schimb ceva în dietă?

- Nu. Doar sarea va trebui limitată atunci când prednisonul este inclus în cursul tratamentului. Apropo, atunci când un pacient ia acest medicament, va avea o dorință copleșitoare de a mânca. O imagine tipică: intri în cameră la trei dimineața și pacientul stă și mănâncă un pui sau o prăjitură. În această perioadă, pentru a nu obține grăsime, este mai bine să treceți la legume și fructe, cu excepția făinii și alimentelor dulci.

Este posibil să faceți plajă cu această boală?

- Lumina puternică a soarelui cu boala Hodgkin este contraindicată. Puteți să vă așezați pe plajă, dar sub o copertină, iar după înot, ar trebui să mergeți imediat la umbra. Lucrați în grădină neapărat într-o cămașă și o pălărie.

Cât timp va trebui să rămână în spital?

- Toate cercetările și tratamentele se efectuează în ambulatoriu, fiecare pacient vine pentru un examen lunar.

Lymphogranulomatoza - ce este? Simptome, tipuri, tratamente și medicamente

Tranziție rapidă pe pagină

Limfogranulomatoza, deși este o boală malignă, nu înseamnă o condamnare la moarte și o agonie agonizantă.

Numită limfom Hodgkin (Thomas Hodgkin a descris pentru prima dată simptomele ei), oncopatologia sistemului limfatic este tratată cu succes în majoritatea cazurilor. Și cele mai noi protocoale de tratament, planificate individual, minimizează consecințele negative.

Lymphogranulomatoza - ce este?

Boala limfogranulomatosis este o leziune maligna a sistemului limfatic, simptomul primar al acesteia fiind o crestere semnificativa a ganglionilor limfatici regionali (cervical, axilar, inghinal).

Dacă nu sunt tratate, celulele canceroase se răspândesc în piept sau în cavitatea abdominală, cu afectarea diferitelor organe. Boala Hodgkin este confirmată de detectarea celulelor specifice Reed-Berezovski-Sternberg într-o examinare microscopică a țesuturilor ganglionare limfatice.

Este important! Trebuie distins de limfomul Hodgkin de la limfogranulomatoza inghinală. Aceasta din urmă este o boală venerică cauzată de chlamydia. Simptomele limfogranulomatozelor inghinale sunt cauzate de inflamația purulentă a ganglionilor limfatici din zona urogenitală.

Riscul morbidității cauzate de boala Hodgkin este crescut la persoanele care suferă de:

• Mononucleoza infecțioasă (prezența virusului Epstein-Barr în organism explică cazurile intrafamiliale sparodice de limfogranulomatoză la rudele necrozante);
• Imunodeficiență congenitală sau dobândită;
• Autoimune patologică (artrită reumatoidă, lupus eritematos, etc.).

Lymphogranulomatoza la copii este cel mai adesea diagnosticată la adolescență, dar vârful maxim de incidență apare la o vârstă mai mică: aproximativ 20 și după 45 de ani.

Simptomele bolii Hodgkin, primele semne

Simptomele fotografiei limfogranulomatozei

Primul semn al debutului limfogranulomatoză este o creștere a ganglionilor limfatici (pe radiografia toracică, ganglionii limfatici afectați ocupă 0.3 din lățimea sa) cu un scenariu caracteristic:

• Localizare - cervicală și subclaviană (70-75% din cazuri), formațiuni axilare și limfatice în mediastin (15-20%), cavitate inghinală și abdominală (10%);
• Dimensiuni - de la nuc la ouă de pui;
• Durere și elastică.

Limfogranulomatoza mediastinală conduce la comprimarea organelor respiratorii (bronhii, plămâni), care provoacă tuse și dificultăți de respirație, mai ales atunci când stau jos. Ganglionii limfatici bolnavi Hodgkin din abdomen cauzează deseori compresia nervilor spinali și simptomele neurologice (dureri de spate radiculopatice), simptome ale tractului gastrointestinal.

Este important! Ganglionii limfatici afectați de limfogranulomatoză nu se diminuează datorită antibioticelor. Cu toate acestea, scăderea lor spontană și creșterea repetată sunt adesea înregistrate.

Imaginea generală a bolii este completată de:

• slăbiciune constantă fără un motiv aparent, lipsă de apetit;
• prurit;
• ascită;
• dureri osoase.

Simptomele bolii Hodgkin, care indică adesea o oncologie comună și un prognostic proastă, includ:

• Creșterea periodică a temperaturii peste 38 ° C;
• Transpirație grea în timpul somnului;
• Pierdere de peste 10% din greutate în șase luni (în dieta normală, fără dietă).

În funcție de localizarea ganglionilor limfatici afectați și de prevalența procesului oncologic, ficatul, splina (splenomegalie), plămânii, nervii spinali ai coloanei vertebrale toracice și lombare, mai rar rinichii și măduva osoasă pot fi avariate (în primele etape).

În plus, din cauza funcționalității depreciate a celulelor imune la pacienții cu boală Hodgkin, sunt deseori diagnosticate sindrile (infecția herpesului la nivelul pielii), candidoză recurentă, meningită neinfecțioasă, pneumonie protozoară și toxoplasmoză.

Cu leucopenie semnificativă și creșterea imunodeficienței, infecțiile bacteriene comune sunt adesea diagnosticate.

Tipuri histologice și stadiile bolii Hodgkin

Pe fondul formării celulelor Berezovski-Sternberg gigantice specifice, se formează un număr mare de limfocite T de dimensiuni mici. Un alt element al sistemului imunitar - limfocitele B - poate fi schimbat în direcția creșterii și descreșterii cantitative.

Tipul histologic al limfomului Hodgkin determină gradul de oncogenitate și sugerează stadiul bolii:

1. Se constată tipul limfohistiocidic - limfocitele T limitate și mici, și celulele specifice. Adesea diagnosticat la o vârstă fragedă, are oncogenicitate scăzută și cel mai favorabil rezultat.
2. Scleroza nodulară - aproape jumătate din toate cazurile de boală Hodgkin, se întâlnește la femei tinere. O caracteristică caracteristică microscopică este prezența de celule specifice și o dimensiune mare cu un nucleu modificat de celule lacunare. Țesutul limfoid este spumat cu fire fibroase. Prognoza este bună.
3. Tipul de celule mixte - în țesutul limfogranulomatos există celule RBSh, limfocite, eozinofile, fibroblaste și celule plasmatice. Acest tip corespunde stadiului clinic I-III, adesea înregistrat la copii și pacienți vârstnici. Risc ridicat de generalizare a cancerului.
4. Depleția limfoidă este cea mai rară variantă histologică, corespunde clinicii de etapa IV. În biopsia ganglionului limfatic se găsește aranjament stratificat de celule specifice și incluziuni fibroase.

Caracteristicile histologice ale leziunilor oncologice sunt detectate prin efectuarea unei biopsii de ganglioni limfatici extinse.

În funcție de gradul de prevalență a oncoprocesului, lyphogranulomatoza este împărțită în 4 etape:

• Etapa 1 - înfrângerea ganglionilor limfatici ai unei zone;
• Etapa 2 - oncologie a afectat două sau mai multe grupe de ganglioni limfatici, fie în piept, fie în cavitatea abdominală, cu implicarea unui organ din apropiere (II E);
• Etapa 3 - oncogeneza ganglionilor limfatici în piept (III 1) și în cavitatea abdominală (III 2) cu posibila implicare a splinei (IIIS);
• Etapa 4 - afectarea difuză a ficatului, intestinelor, măduvei osoase și a altor organe.

Abrevierea "A" indică un curs asimptomatic de limfogranulomatoză, un semn "B" indică prezența semnelor adverse (pierdere în greutate, transpirație excesivă, hipertermie).

Limfogranulomatoza la copii, în special

Limfomul Hodgkin la copiii cu vârsta sub 3 ani este diagnosticat în cazuri excepționale. La vârsta de 4-6 ani, boala se găsește mai des la băieți, dar în adolescență, sexul nu mai este semnificativ.

Simptome tipice de limfogranulomatoză din copilărie: ganglioni limfatici cervicali extinse în absența unui proces inflamator în gât.

Adesea, pacientul are o temperatură subfebrilă (până la 37,5 ° C) și o slăbiciune care apare timp de 1-2 săptămâni, dar starea generală a copilului este destul de satisfăcătoare.

Boala se poate dezvolta rapid (etapa a IV-a apare în câteva luni) sau progresează lent de mai mulți ani.

Tratamentul bolii Hodgkin - medicamente și tehnici

Tactica terapeutică pentru limfogranulomatoza se bazează pe severitatea simptomelor bolii, a indicatorilor de stadiu și de analiză a sângelui (anemie, limfocitopenie, trombocitopenie).

Indicația pentru radioterapie sau chimioterapie este detectarea celulelor specifice în biopsia ganglionilor limfatici și prezența antigenilor CD15 în sânge (excepția este tipul limfohistiocitic) și CD30.

Gama completă de tratament pentru limfomul Hodgkin include:

1) Terapia radiologică - iradierea cu doze mici a ganglionilor limfatici afectați în stadiile I-III. Extinderea zonei de efecte ionizante este impracticabilă datorită lipsei efectului de amplificare.

Calculul dozei optime de energie iradiantă determină, de asemenea, riscul minim de consecințe nedorite (leucemie, daune toxice de organe etc.).

2) Chimioterapia - pe termen lung (cel puțin șase luni) introducerea de doze mici de citostatice. Creșterea dozei este recomandabilă în absența unui rezultat terapeutic.

Tratamentul citostatic este combinat cu radioterapia cu doze mici și cu administrarea de corticosteroizi (Prednisolon) și nu poate fi prescris în etapele I și IIA. La etapa IV, chimioterapia este o metodă de tratament prioritar.

3) Tratamentul simptomatic - perfuzarea eritrocitelor, masa plachetară, tratamentul bolilor care apar pe fundalul imunodeficienței progresive.

4) Transplantul de măduvă osoasă - o metodă modernă de tratare a oncologiei prin implantarea de celule stem crește semnificativ șansele de recuperare chiar și în stadiile tardive ale bolii Hodgkin. Singurul dezavantaj este costul este prea mare.

5) Bioterapia - o tehnologie inovatoare care utilizează anticorpi monoclonali speciali, distruge celulele canceroase, cum ar fi medicamentele pentru chimioterapie, dar nu afectează țesuturile sănătoase ale corpului.

perspectivă

De obicei, un curs pregătit corespunzător de radioterapie, suplimentat cu tratament citostatic, dacă este necesar, dă o remisie stabilă. Prognosticul favorabil pentru limfogranulomatoza este confirmat în 95% din cazuri în stadiul I-II, la 70% în stadiul III-IV.

Tratamentul mai grav este necesar pentru pacienții care au următoarele anomalii în testul de sânge:

• leucocitoză mai mare de 15x109 / l;
• limfocitopenie mai mică de 600;
• scăderea severă a nivelului hemoglobinei și al albuminei.

În cazuri rare (cel mai adesea la pacienții vârstnici), boala progresează, în ciuda tratamentului, sau se resimte limfom în următorul 1 an.

Astfel de situații indică un curs extrem de agresiv de oncopatologie și minimizează șansele de recuperare.

megakaryoblastoma

Limfogranulomatoza este o hiperplazie malignă a țesutului limfoid, caracteristică a căruia este formarea granuloamelor cu celule Berezovski-Sternberg. O creștere a diferitelor grupe de ganglioni limfatici (de obicei mandibulare, supraclaviculare, mediastinale), mărirea splinei, subfebrilitate, slăbiciune generală și scădere în greutate sunt specifice pentru limfogranulomatoza. Pentru a verifica diagnosticul, se efectuează biopsie a ganglionilor limfatici, operații de diagnostic (toracoscopie, laparoscopie), radiografie toracică, ultrasunete, CT, biopsie a măduvei osoase. În scopuri terapeutice, limfogranulomatoza se efectuează prin chimioterapie, iradierea ganglionilor limfatici afectați, splenectomie.

megakaryoblastoma

Limfogranulomatoza (LGM) este o boală limfoproliferativă care apare la formarea granulomelor de celule polimorfe specifice în organele afectate (ganglioni limfatici, splină etc.). În numele autorului, care a descris pentru prima dată semnele bolii și sa oferit să-l izoleze într-o formă independentă, boala Hodgkin este numită și boala Hodgkin, sau limfom Hodgkin. Incidența medie a bolii Hodgkin este de 2,2 cazuri la 100 mii de populație. În rândul cazurilor prevalează tineri cu vârsta de 20-30 ani; Al doilea vârf al incidenței este de peste 60 de ani. La bărbați, boala Hodgkin se dezvoltă de 1,5-2 ori mai frecvent decât femeile. În structura hemoblastozei, limfogranulomatoza este administrată de trei ori mai mare decât frecvența apariției după leucemie.

Cauzele bolii Hodgkin

Etiologia bolii Hodgkin nu a fost încă elucidată. Astăzi, printre principalele sunt considerate teoriile virale, ereditare și imune ale genezei bolii Hodgkin, dar nici unul dintre ele nu poate fi considerat exhaustiv și general acceptat. În favoarea posibilei origini virale a bolii Hodgkin este evidențiată prin corelarea sa frecventă cu mononucleoza infecțioasă transferată și prezența anticorpilor la virusul Epstein-Barr. Cel puțin 20% din celulele Berezovski-Sternberg studiate conțin materialul genetic al virusului Epstein-Barr, care are proprietăți imunosupresoare. De asemenea, efectul etiologic al retrovirusurilor, inclusiv HIV, nu este exclus.

Rolul factorilor ereditare este semnalat de apariția formei familiale a bolii Hodgkin și de identificarea anumitor markeri genetici ai acestei patologii. Conform teoriei imunologice, există posibilitatea transferului transplacentar al limfocitelor materne la făt cu dezvoltarea ulterioară a unei reacții imunopatologice. Nu este exclusă semnificația etiologică a factorilor mutageni - substanțe toxice, radiații ionizante, medicamente și altele în provocarea limfogranulomatozei.

Se presupune că dezvoltarea bolii Hodgkin devine posibilă în ceea ce privește imunodeficiența celulelor T, așa cum reiese din reducerea tuturor părților imunității celulare, încălcarea raportului dintre celulele T helper și supresoarele T. Principala caracteristică morfologică a proliferării maligne în limfogranulomatoza (spre deosebire de limfoamele non-Hodgkin și leucemia limfocitară) este prezența în țesutul limfatic a celulelor gigantice multinucleate, numite celulele Berezovski-Reed-Sternberg și prestațiile lor, celulele singh Hodgkin. În plus, substratul tumoral conține limfocite T policlonale, histiocite tisulare, celule plasmatice și eozinofile. În limfogranulomatoza, tumoarea se dezvoltă unicepric - dintr-o singură concentrare, de obicei în ganglionii limfatici mediastinali cervicali, supraclaviculari. Cu toate acestea, posibilitatea apariției unor metastaze ulterioare determină apariția unor modificări caracteristice ale plămânilor, ale tractului gastrointestinal, rinichilor, măduvei osoase.

Clasificarea bolii Hodgkin

În hematologie, există o formă izolată (locală) a bolii Hodgkin, în care este afectat un grup de ganglioni limfatici și o formă generalizată - cu proliferare malignă în splină, ficat, stomac, plămân, piele. Prin localizare, se disting forme periferice, mediastinale, pulmonare, abdominale, gastrointestinale, ale pielii, osului și ale nervilor Hodgkin.

În funcție de viteza de dezvoltare a procesului patologic, limfogranulomatoza poate avea un curs acut (câteva luni de la stadiul inițial până la terminal) și un curs cronic (prelungit, perene, cu cicluri alternante de exacerbări și remisiuni).

Pe baza studiului morfologic al tumorii și a raportului cantitativ al diferitelor elemente celulare, se disting patru forme histologice de limfogranulomatoză:

• predominanța limfociștioctică sau limfoidă
• scleroza sclerotică sau nodulară nodulară
• celulă mixtă
• depleția limfoidă

Baza pentru clasificarea clinică a bolii Hodgkin este un criteriu pentru prevalența procesului tumoral; potrivit lui, dezvoltarea bolii Hodgkin trece prin 4 etape:

Etapa I (local) - este afectat un grup de ganglioni limfatici (I) sau un organ limfatic suplimentar (IE).

Stadiul II (regional) - sunt afectate două sau mai multe grupe de ganglioni limfatici localizați pe o parte a diafragmei (II) sau un organ limfatic suplimentar și ganglionii limfatici regionali (IIE).

Etapa III (generalizată) - ganglionii limfatici afectați sunt situați pe ambele părți ale diafragmei (III). În plus, un organ extra-limfatic (IIIE), splină (IIIS) sau ele împreună (IIIE + IIIS) pot fi afectate.

Etapa IV (diseminată) - leziunea afectează simultan unul sau mai multe organe extralimfatice (plămânii, pleura, măduva osoasă, ficatul, rinichii, tractul gastrointestinal etc.) cu sau fără ganglioni limfatici.

Pentru a indica prezența sau absența simptomelor comune ale bolii Hodgkin în ultimele 6 luni (febră, transpirații nocturne, scădere în greutate), literele A sau B se adaugă la figura care indică etapa respectivă a bolii.

Simptomele bolii Hodgkin

Simptomele caracteristice ale bolii Hodgkin includ intoxicația, ganglionii limfatici umflați și apariția focarelor extranodale. Adesea boala începe cu simptome nespecifice - febră periodică cu vârfuri de temperatură până la 39 ° C, transpirații nocturne, slăbiciune, scădere în greutate, prurit.

Adesea, primul "mesager" al bolii Hodgkin este o creștere a numărului de ganglioni limfatici disponibili pentru palpare, pe care pacienții le găsesc în sine. Cel mai adesea sunt ganglionii limfatici cervicali, supraclaviculari; mai puțin frecvent - axilar, femural, inghinală. Ganglionii limfatici periferici sunt densi, nedureroși, mobili, lipiți unul de celălalt, cu pielea și țesuturile înconjurătoare; se întinde, de obicei, sub forma unui lanț.

La 15-20% dintre pacienți, limfogranulomatoza își face debutul cu o creștere a ganglionilor limfatici mediastinali. Când ganglionii limfatici mediastinali sunt afectați, primele semne clinice ale bolii Hodgkin pot fi disfagie, tuse uscată, dificultăți de respirație și sindromul ERW. Dacă procesul tumorii afectează ganglionii limfatici retroperitoneali și mezenterici, apar dureri abdominale, umflarea extremităților inferioare.

Dintre localizările extranodale în limfogranulomatoza cel mai adesea (în 25% din cazuri) apare leziunea pulmonară. Limfogranulomatoza plămânilor se efectuează în funcție de tipul de pneumonie (uneori cu formarea de cavități în țesutul pulmonar), iar implicarea pleurei este însoțită de dezvoltarea pleureziei exudative.

Când osul formează boala Hodgkin afectează adesea coloana vertebrală, coastele, sternul, oasele pelvine; mult mai rar - oasele craniului și oasele tubulare. În aceste cazuri, se observă vertebralgia și ossalgia, corpurile vertebrale pot fi distruse; modificările radiografice se dezvoltă de obicei după câteva luni. Infiltrarea tumorală a măduvei osoase duce la apariția anemiei, leuko- și trombocitopeniei.

Gasthofranulomatoza gastrică are loc prin invazia stratului muscular al intestinului, ulcerarea mucoasei, sângerarea intestinală. Sunt posibile complicații sub formă de perforare a peretelui intestinal și a peritonitei. Semnele de leziuni hepatice în boala Hodgkin sunt hepatomegalie, creșterea activității fosfatazei alcaline. Cu afectarea măduvei spinării timp de mai multe zile sau săptămâni, se poate dezvolta o paralizie transversală. În stadiul terminal al bolii Hodgkin, o leziune generalizată poate afecta pielea, ochii, amigdalele, glanda tiroidă, glandele mamare, inima, testiculele, ovarele, uterul și alte organe.

Diagnosticul bolii Hodgkin

Creșterea ganglionilor limfatici periferici, a ficatului și a splinei, împreună cu simptomele clinice (febră febrilă, transpirație, pierderea greutății corporale) cauzează întotdeauna preocupări oncologice. În cazul bolii Hodgkin, tehnicile imagistice instrumentale joacă un rol de sprijin.

Verificarea fiabilă, stadializarea adecvată și alegerea adecvată a metodei de tratare a bolii Hodgkin sunt posibile numai după diagnosticul morfologic. Pentru a colecta materialul diagnostic, este prezentată o biopsie a ganglionilor limfatici periferici, toracoscopie de diagnostic, laparoscopie, laparotomie cu splenectomie. Criteriul de confirmare a bolii Hodgkin este detectarea celulelor Berezovski-Sternberg gigant în proba de testare. Identificarea celulelor Hodgkin sugerează doar un diagnostic adecvat, dar nu poate servi drept bază pentru numirea unui tratament special.

În sistemul de diagnostic de laborator al bolii Hodgkin, sunt investigați în mod obligatoriu parametrii biochimici sanguini, care să evalueze funcția hepatică (fosfat alcalin, transaminază). Dacă se suspectează măduva osoasă, se efectuează o puncție sternă sau trepanobiopsy. În diferite forme clinice, precum și pentru determinarea necesară radiografia etapa Hodgkins a toracelui și abdomenului, CT, ecografie de abdomen și grăsime retroperitoneale, CT mediastin, limfoscintigrafia, scintigrafia scheletic, etc.

În planul de diagnostic diferențial este necesară diferențierea limfogranulomatozelor și a limfadenitei de diferite etiologii (cu tuberculoză, toxoplasmoză, actinomicoză, bruceloză, mononucleoză infecțioasă, angina pectorală, gripa, rubeolă, sepsis, SIDA). În plus, sarcoidoza, limfoamele non-Hodgkin, metastazele canceroase sunt excluse.

Tratamentul bolii Hodgkin

Abordările moderne privind tratamentul bolii Hodgkin se bazează pe posibilitatea unei vindecări complete pentru această boală. În acest caz, tratamentul trebuie să fie în etape, complex și ținând seama de stadiul bolii. În boala lui Hodgkin, se folosesc scheme de radioterapie, policicoterapie ciclică, o combinație de radioterapie și chimioterapie.

Ca metodă independentă, radioterapia este utilizată în stadiul I-IIA (leziuni ale ganglionilor limfatici singuri sau ale unui singur organ). În aceste cazuri, iradierea poate fi precedată de eliminarea ganglionilor limfatici și a splenectomiei. In Hodgkin efectuat nod subtotală sau totală iradiere limfatic (cervical, axilar, subclavicular și supranațional, intratoracic, mezenteric, retroperitoneal, inghinal) excitând grupurilor afectate, precum și ganglionii limfatici nemodificate (acesta din urmă - ca măsură preventivă).

Pacienții cu stadiul IIB și IIIA este atribuit chimioradioterapia combinate, prima chimioterapie introductivă cu radiații numai ganglionilor limfatici (la programul minimal), apoi - expunerea restul ganglionilor limfatici (la programul de maxim) și chimioterapie de sprijin in urmatorii 2-3 ani.

La stadiile IIIB și IV diseminate ale bolii Hodgkin, polihemoterapia ciclică este utilizată pentru a induce remisia și în stadiul de menținere a ciclului de remitere a terapiei medicamentoase sau a iradierii radicale. Polihemoterapia pentru limfogranulomatoza se efectuează în conformitate cu schemele special dezvoltate în oncologie (MORR, SORR, SURR, CVPP, DORR, etc.).

Rezultatele terapiei pot fi:

• remisia completă (dispariția și absența semnelor subiective și obiective ale bolii Hodgkin timp de o lună)
• remisia parțială (reducerea semnelor subiective și reducerea mărimii ganglionilor limfatici sau a focarului extranod cu mai mult de 50% în decurs de 1 lună)
• ameliorarea clinică (reducerea semnelor subiective și reducerea mărimii ganglionilor limfatici sau a focarului extranod cu mai puțin de 50% în decurs de o lună)
• lipsa dinamicii (conservarea sau progresia semnelor de boală Hodgkin).

Prognoză pentru limfogranulomatoza

Pentru limfogranulomatoza din stadiul I și II, supraviețuirea fără recădere de 5 ani după tratament este de 90%; la etapa IIIA - 80%, în stadiul IIIB - 60%, iar în etapa IV - mai puțin de 45%. Semnele prognostice nefavorabile sunt evoluția acută a bolii Hodgkin; conglomerate de ganglioni limfatici masivi cu diametrul mai mare de 5 cm; expansiunea umbrei mediastinului cu mai mult de 30% din volumul pieptului; afectarea simultană a 3 sau mai multe grupuri de ganglioni limfatici, splina; variantă histologică epuizare limfoidă, etc.

Recidiva bolii Hodgkin poate să apară în încălcarea regimului terapiei de întreținere, provocat de efort fizic, sarcină. Pacienții cu boala Hodgkin ar trebui să fie observați de un hematolog sau oncolog. Stadiile preclinice ale bolii Hodgkin în unele cazuri pot fi detectate în timpul fluorografiei profilactice.

Limfogranulomatoza (boala Hodgkin) - cauze, simptome, diagnostic, tratament și prognostic.

Site-ul oferă informații de fundal. Diagnosticarea adecvată și tratamentul bolii sunt posibile sub supravegherea unui medic conștiincios. Orice medicamente au contraindicații. Consultarea este necesară

Lymphogranulomatoza (limfomul Hodgkin) este o boală neoplazică a sistemului sanguin, în care celulele tumorale sunt formate din celule mature de țesut limfoid (probabil din limfocite B). Debutul bolii este caracterizat de o leziune specifică a unui grup de ganglioni limfatici, cu răspândirea treptată a procesului tumoral la alte organe (splină, ficat etc.). În ganglionii limfatici afectați, celulele tumorale Hodgkin și Reed-Berezovski-Sternberg sunt identificate, ceea ce reprezintă o trăsătură distinctivă a acestei boli.

Cursul bolii este relativ lent, dar fără un tratament adecvat, eșecul multor organe interne se dezvoltă, ceea ce duce la moarte.

În structura tuturor bolilor umane de tumori, limfomul Hodgkin reprezintă aproximativ 1%. Frecvența apariției acestei boli este de 2 până la 5 cazuri la 1 milion de populație pe an. Boala poate afecta persoane de toate vârstele, dar a remarcat două vârfuri de incidență - prima - cu vârste cuprinse între 20 și 30 de ani (care este o caracteristică a bolii Hodgkin) între, iar al doilea - la vârsta de 50 de ani (tipic pentru cele mai multe tumori). Bărbații se îmbolnăvesc de 1,5 - 2 ori mai des decât femeile.

Fapte interesante

• Pentru prima dată, imaginea clinică a bolii a fost descrisă în 1832 de Thomas Hodgkin, după care a fost numită.
• O creștere a ganglionilor limfatici submandibulari se observă la 80% dintre persoanele absolut sănătoase. O creștere prelungită a altor grupe de ganglioni limfatici poate fi un semn al bolii Hodgkin.
• Prin abordarea corectă, limfogranulomatoza poate fi complet vindecată (remisia poate fi observată de zeci de ani).
• Japonezii și afro-americanii obțin limfogranulomatoză mai puțin frecvent decât europenii.

Ce sunt leucocitele?

Structura și funcția leucocitelor

Leucocitele protejează organismul de ambii factori externi (bacterii, viruși, toxine) și de leziuni interne (asigură imunitate antitumorală). Ei, ca toate celulele sanguine, au o membrană celulară care conține citoplasma (mediul intern al unei celule vii), diverse organoizi (componente structurale) și substanțe biologic active. O trăsătură distinctivă a leucocitelor este prezența unui nucleu în ele, precum și absența culorii lor (a se vedea leucocitele sub microscop este posibilă numai prin utilizarea de coloranți speciali).

În funcție de structura și funcția executate, se disting:

• bazofile;
• eozinofile;
• neutrofile;
• monocite;
• limfocite.

bazofile
Leucocitele mari implicate în dezvoltarea reacțiilor alergice și inflamatorii. Ele conțin un număr mare de substanțe biologic active (serotonină, histamină și altele), care sunt eliberate în țesuturile înconjurătoare atunci când celulele sunt distruse. Aceasta duce la o expansiune locală a vaselor de sânge (și a altor reacții), ceea ce facilitează accesul altor leucocite la locul inflamației.

eozinofile
Aceste celule sunt, de asemenea, capabile să se mute în centrul inflamației, unde își îndeplinesc funcția de protecție. Principalul mecanism de acțiune al eozinofilelor este asociat cu distrugerea și absorbția substanțelor străine (bacterii și toxinele lor, diverse paraziți, celule tumorale), precum și producerea de anticorpi specifici care contribuie la distrugerea agenților străini.

neutrofilelor
Acestea reprezintă între 45 și 70% din totalul leucocitelor din sânge. Neutrofilele sunt capabile să absoarbă materiale străine mici (fragmente de bacterii, ciuperci). Particulele absorbite sunt distruse datorită prezenței în citoplasmă a neutrofilelor de substanțe speciale cu acțiune antibacteriană (acest proces se numește fagocitoză). După absorbția și distrugerea particulelor străine, neutrofilul moare, de obicei, eliberând în țesuturile înconjurătoare un număr mare de substanțe biologic active, care au de asemenea activitate antibacteriană și susțin procesul de inflamație.

În mod normal, majoritatea absolută a neutrofilelor din sângele periferic este reprezentată de celule mature care au un nucleu segmentat (forme segmentate). Tumorile neutrofile se găsesc în număr mai mic, care au un nucleu alungit constând dintr-un segment (forme de bandă). Această separare este importantă în diagnosticarea diferitelor procese infecțioase în care există o creștere semnificativă a procentului absolut și procentual al formelor tinere de neutrofile.

monocite
Cele mai mari celule sanguine periferice. Ele sunt formate în măduva osoasă (în principal organul uman hemopoietic) și circulă în sânge timp de 2 până la 3 zile, după care trec în țesuturile corpului, unde sunt transformate în alte celule numite macrofage. Principala lor funcție este absorbția și distrugerea organismelor străine (bacterii, ciuperci, celule tumorale), precum și propriile leucocite care au murit în centrul inflamației. Dacă agentul dăunător nu poate fi distrus, macrofagele se acumulează în jurul acestuia în cantități mari, formând așa numitul perete celular, care împiedică răspândirea procesului patologic în organism.

limfocite
Limfocitele reprezintă între 25 și 40% din totalul leucocitelor din organism, dar numai 2 până la 5% dintre ele sunt în sângele periferic, iar restul sunt în țesuturile diferitelor organe. Acestea sunt celulele principale ale sistemului imunitar, care reglează activitatea tuturor celorlalte leucocite și sunt, de asemenea, capabile să îndeplinească o funcție protectoare.

În funcție de funcție, se disting:

• Limfocite B. La contactul cu un agent străin, aceste celule încep să producă anticorpi specifici, ducând la distrugerea lor. Unele dintre limfocitele B sunt transformate în așa-numitele celule de memorie, care pentru o perioadă lungă de timp (de ani de zile) stochează informații despre o substanță străină și când sunt reintroduse în organism, ele conduc la un răspuns imun rapid și puternic.
• Limfocite T. Aceste celule sunt implicate direct în recunoașterea și distrugerea celulelor tumorale străine și proprii (T-ucigași). În plus, ele reglează activitatea altor celule ale sistemului imunitar, ameliorarea răspunsurilor imune (ajutoare T) sau slăbirea (T-supresoare).
• Celulele NK (ucigătoare naturale). Funcția lor principală este de a distruge celulele tumorale ale propriului organism, precum și celulele infectate cu viruși.

Majoritatea leucocitelor este în sânge. În cantități mai mici, aceste celule sunt conținute în aproape toate țesuturile corpului. În cazul unui proces patologic (infecție a corpului, formarea unei celule tumorale), o anumită parte din leucocite este imediat distrusă și diferite substanțe biologic active sunt eliberate din ele, scopul cărora este de a neutraliza agentul dăunător.

Creșterea concentrației acestor substanțe conduce la faptul că și mai multe celule albe din sânge încep să curgă de la sânge la leziune (acest proces se numește chemotaxie). Ele sunt, de asemenea, incluse în procesul de neutralizare a agentului dăunător, iar distrugerea lor duce la eliberarea unei cantități și mai mari de substanțe biologic active. Rezultatul poate fi distrugerea completă a factorului agresiv sau izolarea acestuia, care va împiedica răspândirea în întregul organism.

Unde sunt formate leucocitele?

Primele celule sanguine încep să apară în embrion la sfârșitul celei de-a treia săptămâni de dezvoltare fetală. Ele sunt formate dintr-un țesut embrionar special - mezenchim. În viitor, în anumite stadii de dezvoltare, diferite organe îndeplinesc funcția hematopoietică.

Organele hematopoietice sunt:

• Ficat. Formarea sangelui in acest organ incepe de la 8 la 9 saptamani de dezvoltare intrauterina. În ficat, formarea tuturor celulelor sanguine ale fătului. După nașterea copilului, funcția hematopoietică a ficatului este inhibată, totuși, există focare "latente" de formare a sângelui, care pot fi reactivate în unele boli.
• Splina. Începând cu 11-12 săptămâni de dezvoltare intrauterină, celulele hematopoietice migrează din ficat în splină, ca urmare a faptului că toate tipurile de celule sanguine încep să se formeze în ea. După nașterea bebelușului, acest proces este parțial inhibat, iar splina este transformată într-un organ al sistemului imunitar, în care are loc diferențierea limfocitelor (maturarea finală).
• Thymus (glandă timus). Acesta este un organ mic situat în secțiunile superioare ale pieptului. Formarea timusului are loc la sfârșitul celor patru săptămâni de dezvoltare intrauterină, iar în 4 până la 5 săptămâni celulele hematopoietice din ficat migrează spre el, care se diferențiază în limfocite T. După perioada de pubertate, se observă o scădere treptată a dimensiunii și funcției glandei timus (involuție de vârstă), iar la vârsta de 40-50 ani mai mult de jumătate din glanda timus este înlocuită cu țesut gras.
• Ganglionii limfatici. În stadiile incipiente ale dezvoltării embrionare, celulele hematopoietice migrează de la ficat la ganglionii limfatici, care se diferențiază în limfocite T și limfocite B. Limfocitele unice în ganglionii limfatici pot fi determinate încă din a 8-a săptămână de dezvoltare fetală intrauterină, dar creșterea lor masivă survine până în a 16-a săptămână. După ce se naște o persoană, ganglionii limfatici au și o funcție protectoare, fiind una dintre primele bariere de protecție ale corpului. Atunci când diferite bacterii, virusuri sau celule tumorale intră în ganglionul limfatic, ele încep să crească formarea limfocitelor, menite să neutralizeze amenințarea și să împiedice răspândirea ei în întregul organism.
• Măduvă osoasă roșie. Mădua osoasă este o substanță specială situată în cavitățile oaselor (pelvină, stern, coaste și altele). În cea de-a patra lună de dezvoltare intrauterină, în ea încep să apară focare de formare a sângelui, iar după nașterea unui copil, acesta este locul principal al formării celulelor sanguine.

Cum se formează leucocitele?

Formarea leucocitelor, ca și alte celule sanguine, începe în perioada embrionară. Primii lor strămoși sunt așa-numitele celule stem hematopoietice. Ele apar în perioada de dezvoltare intrauterină a fătului și circulă în corpul uman până la sfârșitul vieții sale.

Celula stem este destul de mare. Citoplasma sa conține un nucleu care conține molecule de ADN (acid deoxiribonucleic). ADN-ul este format din mai multe subunități - nucleozide, care se pot combina între ele în diferite combinații. Ordinea și secvența interacțiunii nucleozidelor în moleculele ADN va determina modul în care se va dezvolta celula, structura pe care o va avea și ce funcții va îndeplini.

În plus față de nucleul celulei stem, există o serie de alte structuri (organoide) care susțin menținerea proceselor vitale și a metabolismului. Prezența tuturor acestor componente permite celulei stem, dacă este necesar, să se transforme (diferențieze) în orice celulă sanguină. Procesul de diferențiere are loc în mai multe etape succesive, la fiecare dintre care se observă anumite modificări în celule. Prin dobândirea unor funcții specifice, ele își pot schimba structura și forma, diminuează dimensiunea, pierd nucleul și unele organoide.

Din celulele stem se formează:

• celule precursor de mielopoieza;
• celule progenitoare de limfopoieză.

Celulele precursorilor de mielopoieză
Aceste celule au o capacitate mai limitată de a se diferenția. Creșterea și dezvoltarea lor are loc în măduva osoasă, iar rezultatul este eliberarea în sânge a elementelor celulare mature predominant.

Din celulele progenitoare ale mielopoiezei se formează:

• Eritrocitele sunt cele mai numeroase elemente celulare ale sângelui care transportă oxigenul în organism.
• Trombocitele sunt mici plăci de sânge care sunt implicate în oprirea sângerării atunci când vasele sunt deteriorate.
• Unele tipuri de leucocite sunt bazofilele, eozinofilele, neutrofilele și monocitele.

Limfopoieza celulelor precursoare
Limfocitele T limfocitare imature și limfocitele B se formează din aceste celule din măduva osoasă, care sunt transferate cu sânge la nivelul timusului, splinei și ganglionilor limfatici, unde se termină procesul de diferențiere.

Ce este limfogranulomatoza?

O mulțime de mutații apar în mod constant în corpul uman, care se bazează pe interacțiunea greșită a nucleozidelor în moleculele ADN. Astfel, se formează mii de celule tumorale potențiale în fiecare minut. În condiții normale, atunci când apar astfel de mutații, se declanșează un mecanism de auto-distrugere a celulelor programat genetic, care împiedică creșterea și reproducerea ulterioară. Al doilea nivel de protecție este imunitatea organismului. Celulele tumorale sunt detectate rapid și distruse de celulele sistemului imunitar, astfel încât tumora nu se dezvoltă.

În caz de încălcare a activităților mecanismelor descrise sau ca urmare a altor motive neidentificate, celula mutantă nu este distrusă. Acest proces este baza limfomului Hodgkin, în care apare formarea unei celule tumorale dintr-un limfocit B-mutant (conform unor cercetători, o tumoare se poate forma din limfocitele T). Această celulă are capacitatea de a diviza necontrolat, ducând la formarea multor copii (clone).

Principalele celule tumorale pentru limfogranulomatoza sunt celulele Reed-Berezovski-Sternberg și celulele Hodgkin, denumite după oamenii de știință implicați în studiul acestei boli. Inițial, procesul tumoral începe cu apariția acestor celule într-unul din ganglionii limfatici ai corpului. Acest lucru provoacă activarea unui număr de reacții defensive - multe leucocite (limfocite, neutrofile, eozinofile și macrofage) migrează către ganglionul limfatic, al cărui scop este de a preveni răspândirea celulelor tumorale în organism și distrugerea lor. Rezultatul proceselor descrise este formarea în jurul celulelor tumorale ale arborelui celular și formarea cordoanelor fibroase (cicatrice) dense, care cresc peste întregul ganglion limfatic, formând așa-numitul granulom. Datorită dezvoltării reacțiilor inflamatorii, apare o creștere semnificativă a dimensiunii ganglionului limfatic.

Pe măsură ce boala progresează, clonele tumorale pot migra la alte ganglioni limfatici (care se află aproape de aproape toate țesuturile și organele), precum și organelor interne, ceea ce va conduce la dezvoltarea reacțiilor patologice descrise mai sus. În cele din urmă, țesutul normal al ganglionului limfatic (sau al altui organ afectat) este deplasat prin extinderea granuloamelor, ceea ce duce la o încălcare a structurii și funcțiilor sale.

Cauzele bolii Hodgkin

Cauza limfomului Hodgkin, ca majoritatea afecțiunilor tumorale, nu a fost încă stabilită.

Au fost realizate numeroase studii care au vizat identificarea relației dintre limfogranulomatoza și expunerea la oncogene comune (factori care cresc riscul dezvoltării oricăror boli tumorale) - radiații ionizante și diferite substanțe chimice, dar datele fiabile care confirmă legătura dintre ele nu au fost primite.

Astăzi, majoritatea cercetătorilor sunt de părere că agenții infecțioși joacă un rol important în dezvoltarea bolii Hodgkin, precum și diferite tulburări ale sistemului imunitar al organismului.

Factorii care cresc riscul de a dezvolta boala Hodgkin sunt:

• boli virale;
• starea imunodeficienței;
• predispoziție genetică.

Bolile virale

Virușii sunt fragmente ale moleculelor de ADN care pătrund în celulele corpului și sunt introduse în aparatul lor genetic, astfel încât celula începe să producă noi fragmente virale. Atunci când celula deteriorată este distrusă, virușii nou formați intră în spațiul extracelular și infectează celulele vecine.

Singurul factor al cărui efect asupra dezvoltării limfomului Hodgkin a fost dovedit este virusul Epstein-Barr, care aparține familiei herpesvirus și provoacă mononucleoza infecțioasă. Virusul afectează în principal limfocitele B, ceea ce duce la diviziunea și distrugerea lor sporită. ADN-ul virusului se găsește în nucleele celulelor tumorale Reed-Berezovski-Sternberg la mai mult de jumătate dintre bolnavii cu boală Hodgkin, ceea ce confirmă participarea la degenerarea tumorală a limfocitelor.

Starea imunodeficienței

S-a dovedit științific că persoanele cu sindrom de imunodeficiență dobândită (SIDA) sunt predispuse la dezvoltarea limfogranulomatoză. În primul rând, este asociat cu un risc crescut de infecție prin diferite infecții, inclusiv virusul Epstein-Barr. În plus, virusul imunodeficienței umane (care provoacă SIDA) dezvoltă și infectează limfocitele T, ceea ce duce la scăderea apărării antitumorale a organismului.

Riscul dezvoltării limfomului Hodgkin este, de asemenea, oarecum crescut la persoanele care iau medicamente care suprimă sistemul imunitar (în tratamentul bolilor neoplazice sau în transplantul de organe).

Predispoziția genetică

Simptomele bolii Hodgkin

Manifestările clinice ale acestei boli sunt foarte diverse. Boala durează mult timp fără simptome și este adesea diagnosticată deja în etapele ulterioare de dezvoltare.

Manifestările bolii Hodgkin sunt:

• umflarea ganglionilor limfatici;
• simptomele cauzate de deteriorarea organelor interne;
• manifestări sistemice ale bolii.

Limfadenopatia (limfadenopatia)

Prima și constantă manifestare a bolii Hodgkin este o creștere a unuia sau mai multor grupe de ganglioni limfatici, care se manifestă pe fondul bunăstării complete. De obicei, ganglionii limfatici submandibulari și cervicali sunt afectați în primul rând (observate în mai mult de jumătate din cazuri), dar este posibilă distrugerea primară a ganglionilor limfatici axilari, inghinali sau orice alt grup de ganglioni limfatici. Ele cresc (pot ajunge la dimensiuni gigantice), devin o consistență densă-elastică, de obicei nedureroasă, ușor deplasată sub piele (neasociată la țesuturile înconjurătoare).

În viitor, procesul se extinde de sus în jos, afectând ganglionii limfatici ai pieptului, abdomenului, organelor pelvine, extremităților inferioare. Înfrângerea ganglionilor limfatici periferici nu este, în general, însoțită de o deteriorare a stării de sănătate a pacientului, până când mărimea lor crește atât de mult încât începe să stoarcă țesuturile și organele adiacente, ceea ce va duce la apariția simptomelor corespunzătoare.

Cele mai frecvente manifestări ale extinderii nodului limfatic în limfogranulomatoza pot fi:

• Tusea. Apare la stoarcerea bronhiilor și apare ca urmare a iritației receptorilor de tuse. De obicei, tusea este uscată, dureroasă, nefolosită de medicamente antitusive convenționale.
• Dificultăți de respirație. Sentimentul de lipsă de aer poate apărea ca urmare a stoarcerii țesutului pulmonar direct sau a traheei și a bronhiilor mari, ceea ce face dificilă trecerea aerului în plămâni și spate. În funcție de severitatea compresiei tractului respirator, dispnee poate să apară în timpul efortului fizic de intensitate variabilă sau chiar în repaus.
• Tulburare de înghițire. Nodulii limfatici intatohoracici lărgiti pot stoarce lumenul esofagului, împiedicând trecerea alimentelor prin el. Inițial, este greu să înghițiți alimente solide și grosiere și, în cele din urmă (cu o stoarcere pronunțată a esofagului) - și alimente lichide.
• Umflarea. Sângele venos din întreg corpul este colectat în venele goale superioare și inferioare (de la jumătatea superioară și inferioară a corpului, respectiv) care curg în inimă. Atunci când apare vena cava, apare o creștere a presiunii venoase în toate organele din care curge sânge în ea. Ca urmare, o parte din lichid părăsește patul vascular și înmuia țesuturile înconjurătoare, formând edem. Stoarcerea venei cava superioare se poate manifesta prin umflarea feței, a gâtului, a mâinilor. Stoarcerea venei cava inferioare se caracterizează prin umflarea picioarelor și o creștere a organelor interne (ficat, splină) ca rezultat al fluxului de sânge perturbat de la acestea.
• Tulburări digestive. Stoarcerea anumitor zone ale intestinului duce la găsirea unei cantități mai mari de alimente în el, care se pot manifesta ca distensie abdominală, constipație, alternând cu diareea (diareea). În plus, atunci când stoarce vasele de sânge care dau sânge pereților intestinali, se poate dezvolta necroza lor (moartea țesuturilor). Aceasta va duce la obstrucție intestinală acută, care necesită intervenții chirurgicale urgente.
• Înfrângerea sistemului nervos. Un fenomen destul de rar cu limfogranulomatoza. Aceasta se datorează în principal stoarcerii măduvei spinării cu ganglioni limfatici, care pot duce la sensibilitate și activitate fizică scăzută în anumite zone ale corpului (de obicei în picioare, brațe).
• Leziuni ale rinichilor. Este, de asemenea, un simptom destul de rar al limfomului Hodgkin, cauzat de ganglioni limfatici umflați în regiunea lombară și stoarcerea țesutului renal. Dacă un rinichi este afectat, manifestările clinice pot fi absente, deoarece al doilea va funcționa în mod normal. Cu marirea marcata a glandelor limfatice bilaterale, ambele organe pot fi afectate, ceea ce duce la dezvoltarea insuficientei renale.

Simptomele datorate deteriorării organelor interne

Ca orice boală tumorală, limfomul Hodgkin este predispus la metastaze, adică la migrarea celulelor tumorale în orice țesut al corpului (cu dezvoltarea reacțiilor patologice descrise mai sus și formarea granuloamelor).

Manifestările de deteriorare a organelor interne pot fi:

• Ficat mărit (hepatomegalie). Înfrângerea acestui organ este observată la mai mult de jumătate dintre pacienți. Dezvoltarea proceselor patologice în ficat conduce la o creștere a mărimii acesteia. Extinderea granuloamelor înlocuiește treptat celulele hepatice normale, ceea ce duce la întreruperea tuturor funcțiilor organelor.
• Splină mărită (splenomegalie). Acest simptom apare la aproximativ 30% dintre pacienții cu boală Hodgkin și este caracteristic pentru etapele ulterioare ale bolii. Splinea mărită este densă, nedureroasă și, de obicei, nu provoacă nici un disconfort pacientului.
• Încălcarea sângelui în măduva osoasă. La colonizarea cavităților osoase de către celulele tumorale, se poate produce înlocuirea treptată a țesutului normal al măduvei osoase roșii, ceea ce duce la o încălcare a funcției hematopoietice. Rezultatul acestui proces poate fi dezvoltarea anemiei aplastice, care se caracterizează printr-o scădere a numărului tuturor elementelor celulare ale sângelui.
• Înfrângerea sistemului scheletic. În plus față de afectarea funcției hematopoietice a măduvei osoase, metastazarea tumorii poate duce la deteriorarea țesutului osos în sine. Ca rezultat, structura și rezistența oaselor sunt întrerupte, ceea ce se poate manifesta ca durere în zona afectată și fracturi patologice (care apar sub acțiunea sarcinilor minime). Corpurile vertebrelor, sternul, oasele pelvisului sunt afectate cel mai adesea, mai rar coastele, oasele tubulare lungi ale brațelor și picioarelor.
• Înfrângerea plămânilor. Se observă în 10 - 15% din cazuri și cel mai adesea datorită germinării procesului patologic al ganglionilor limfatici extinse. De regulă, la început acest lucru nu este însoțit de simptome. În stadiile ulterioare ale bolii cu leziuni masive ale țesutului pulmonar, poate apărea scurtarea respirației, tusea și alte manifestări ale insuficienței respiratorii.
• mâncărimi ale pielii. Acest simptom se datorează creșterii numărului de leucocite în toate ganglionii limfatici și în alte organe. Când aceste celule sunt distruse, multe substanțe biologic active sunt eliberate din ele, dintre care unele (histamina) duc la o senzație de arsură și durere într-o anumită zonă a pielii. În stadiile ulterioare ale maladiei, mâncărimea poate fi cauzată de o creștere a concentrației de bilirubină în sânge (apare atunci când fluxul de bilă din ficat este perturbat).

Aceste simptome sunt cele mai frecvente și importante în ceea ce privește diagnosticul și tratamentul limfomului Hodgkin. Cu toate acestea, granulomul specific în boala Hodgkin se poate forma în aproape orice organ uman, perturbând structura și funcția sa, care se poate manifesta cu o mare varietate de simptome.

Pe baza acestor manifestări (precum și după o examinare atentă a pacientului) sunt identificate 4 stadii ale bolii, care sunt determinate de numărul de ganglioni limfatici afectați sau de alte organe interne. Determinarea stadiului bolii Hodgkin este extrem de importantă pentru prescrierea corectă a tratamentului și prezicerea rezultatelor acestuia.

În funcție de gradul de prevalență al procesului tumoral, există:

• Stau eu. Se caracterizează prin afectarea unui grup de ganglioni limfatici sau a unui organ non-limfoid (ficat, plămân, etc.). În acest stadiu, manifestările clinice ale bolii sunt aproape întotdeauna absente, iar ganglionii limfatici extinse pot deveni o constatare accidentală în timpul examenului profilactic.
• Etapa a II-a. Sunt afectate mai multe grupuri de ganglioni limfatici deasupra sau dedesubtul diafragmei (mușchiul respirator care separă pieptul de organele abdomenului) și granuloamele se găsesc în organele non-limfoide. Manifestările clinice ale bolii apar mai frecvent decât în ​​prima etapă.
• Etapa III. Caracterizat printr-o creștere a multor grupe de ganglioni limfatici pe ambele laturi ale diafragmei, precum și prezența granuloamelor multiple în diverse organe și țesuturi. În majoritatea absolută a pacienților din stadiul III, splina, ficatul și măduva osoasă sunt afectate.
• Etapa VI. Se caracterizează printr-o leziune a unuia sau mai multor organe sau țesuturi interne cu o încălcare pronunțată a structurii și funcției lor. Nivelele limfatice lărgite în acest stadiu sunt determinate în jumătate din cazuri.

Efectele sistemice ale bolii

Limfogranulomatoza, ca toate bolile neoplazice, conduce la o încălcare a reacțiilor adaptive și la o epuizare generală a corpului, care se caracterizează prin prezența unui număr de simptome.

Evenimentele sistemice ale bolii Hodgkin pot fi:

• Creșterea temperaturii corpului. Este una dintre cele mai specifice manifestări ale bolii. De obicei, există o creștere a temperaturii de până la 38 - 40ºС, care este însoțită de dureri musculare, frisoane (senzație de frig și tremur) și pot dura până la câteva ore. Temperatura scade destul de repede și este întotdeauna însoțită de transpirații profunde. De obicei, convulsii de febră sunt înregistrate la fiecare câteva zile, totuși, pe măsură ce boala progresează, intervalul dintre acestea se scurtează.
• Slăbiciune și oboseală. Aceste simptome apar de obicei în stadiul III - IV al bolii. Apariția lor se datorează atât creșterii și dezvoltării celulelor tumorale (care consumă o mare parte a substanțelor nutritive din rezervele organismului), cât și prin activarea (cu epuizarea ulterioară) a sistemelor de apărare ale corpului care vizează combaterea tumorii. Pacienții sunt lenți, somnici în mod constant, nu tolerează nici o activitate fizică, concentrarea este deseori perturbată.
• Reducerea greutății. Pierderea anormală în greutate este mai mare de 10% din greutatea inițială în 6 luni. Această afecțiune este caracteristică stadiilor terminale ale bolii Hodgkin, atunci când corpul este epuizat și eșecul multor organe interne se dezvoltă. Inițial, grăsimea subcutanată dispare în brațe și picioare, apoi în abdomen, față și spate. În stadiile terminale, există o scădere a masei musculare. Creșterea generală a slăbiciunii, până la pierderea completă a capacității de auto-service. Scăderea sistemelor de rezervă ale corpului și creșterea insuficienței funcționale a organelor interne pot duce la decesul pacientului.
• Frecvente infecții. Datorită afectării sistemului imunitar, precum și ca rezultat al unei epuizări generale a rezervelor de protecție, corpul uman este expus la mulți agenți patogeni ai mediului. Această afecțiune este agravată de utilizarea chimioterapiei și radioterapiei (care sunt utilizate în tratamentul bolii). Când boala lui Hodgkin poate dezvolta boli virale (varicela cauzată de herpes zoster), infecții fungice (candidoză, meningită criptococică) și infecții bacteriene (pneumonie și altele).

Diagnosticul bolii Hodgkin

Diagnosticul limfomului Hodgkin este un proces destul de complicat, care este asociat cu nespecificitatea majorității simptomelor bolii. Acesta este motivul pentru diagnosticarea târzie și începerea tardivă a tratamentului, care nu este întotdeauna eficientă în ultimele etape ale bolii.

Diagnosticul și tratamentul bolii Hodgkin se efectuează într-un spital din cadrul departamentului de hematologie. În plus față de un studiu aprofundat al simptomelor bolii, hematologul poate prescrie o serie de studii suplimentare de laborator și instrumentale pentru a confirma sau a nega diagnosticul.

În diagnosticul bolii Hodgkin se utilizează:

• numărul total de sânge;
• analiză sanguină biochimică;
• instrumentele de examinare instrumentală;
• • puncție maduvei osoase;
• examinarea histologică a ganglionilor limfatici;
• imunofenotiparea limfocitelor.

Număr total de sânge (KLA)

Acest studiu vă permite să determinați rapid și precis schimbările în compoziția sângelui periferic, care pot fi cauzate de procesul tumoral în sine și de complicațiile acestuia. Este efectuată analiza compoziției celulare a sângelui pacientului, forma și mărimea fiecărui tip de celule, raportul lor procentual este evaluat.

Este important de menționat că, în cazul limfogranulomatozei în sângele periferic, nu se observă modificări specifice pentru a confirma diagnosticul acestei boli, prin urmare KLA este numit în primul rând pentru a determina starea funcțională a diferitelor organe și sisteme corporale.

Procedura de colectare a sângelui
Biomaterialul este colectat dimineața pe stomacul gol. Înainte de a da sânge pentru analiză, este necesar să se abțină de efort fizic greu, fumatul și consumul de alcool. Dacă este posibil, trebuie exclusă administrarea intramusculară a oricărui medicament.

Pentru analiza generală pot fi utilizate:

• sânge capilar (de la deget);
• sânge venos.

Sânge capilar este colectat după cum urmează:

• O asistentă medicală din mănuși sterile de două ori tratează locul de injectare cu o bilă de bumbac înmuiată într-o soluție de alcool 70% (pentru a preveni infecția).
• Un ac de scarificator special perforează pielea de pe suprafața laterală a degetului (unde rețeaua capilară este mai dezvoltată).
• Prima picătură de sânge este îndepărtată cu un tampon de bumbac uscat.
• Cantitatea necesară de sânge este atrasă în tubul de sticlă gradat (tubul nu trebuie să atingă suprafața plăgii).
• După colectarea sângelui, pe locul injectării se aplică o minge curată de bumbac, umezită și în alcool (timp de 2-3 minute).

Sângele venos se colectează după cum urmează:

• Pacientul sta pe un scaun și își pune mâna pe spate, astfel încât articulația cotului se află în poziția maximă extinsă.
• 10 - 15 cm deasupra zonei cotului se aplică o bandă de cauciuc (aceasta contribuie la umplerea venelor cu sânge și facilitează procedura).
• Asistența determină localizarea venei din care se va trage sânge.
• Locul de injectare este tratat de două ori cu un burete de bumbac înmuiat în soluție de alcool 70%.
• O seringă de unică folosință perforează pielea și vena saphenoasă. Acul trebuie plasat la un unghi de aproximativ 30 ° față de suprafața pielii, vârful acestuia trebuie îndreptat spre umăr (astfel de inserție împiedică formarea cheagurilor de sânge în venă după procedură).
• După ce acul se află într-o venă, asistentul îndepărtează imediat turnichetul și trage încet pistonul seringii, obținând câțiva mililitri de sânge venos (culoarea cireșului închis).
• După colectarea cantității necesare de sânge pe piele la locul injectării, se apasă un tampon de bumbac din alcool și acul este îndepărtat.
• Pacientului i se cere să îndoaie brațul în cot (aceasta ajută la oprirea sângerării cât mai curând posibil) și să stea pe coridor timp de 10 - 15 minute, deoarece este posibilă amețeli după procedură.

Test de sânge în laborator
Câteva picături din sângele obținut sunt transferate pe un diapozitiv de sticlă, colorate cu vopsele speciale și examinate sub microscop. Acest lucru vă permite să determinați forma și dimensiunea celulelor. O altă parte a biomaterialului este plasată într-un analizor hematologic special (aceste dispozitive sunt disponibile în majoritatea laboratoarelor moderne), care determină în mod automat compoziția cantitativă și calitativă a sângelui studiat.

Examinarea microscopică a sângelui în limfogranulomatoză este neinformativă. Identificarea celulelor tumorale în frotiu de sânge periferic este posibilă în cazuri extrem de rare.